Vasculitis sjogren

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OverviewLa vasculitis consiste en la inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación puede provocar el engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que reduce la anchura del paso a través del vaso. Si se restringe el flujo sanguíneo, se pueden producir daños en los órganos y tejidos.

La vasculitis puede afectar a cualquier persona, aunque algunos tipos son más comunes entre ciertos grupos de edad. Dependiendo del tipo que tenga, puede mejorar sin tratamiento. La mayoría de los tipos requieren medicamentos para controlar la inflamación y prevenir las reagudizaciones.Productos y serviciosMostrar más productos de Mayo Clinic

Cuándo acudir al médicoPida cita con su médico si tiene algún signo o síntoma que le preocupe. Algunos tipos de vasculitis pueden empeorar rápidamente, por lo que un diagnóstico temprano es la clave para obtener un tratamiento eficaz.

CausasLa causa exacta de la vasculitis no se conoce del todo. Algunos tipos están relacionados con la composición genética de la persona. Otras se deben a que el sistema inmunitario ataca por error a las células de los vasos sanguíneos. Los posibles desencadenantes de esta reacción del sistema inmunitario son:

Síndrome de Sjögren

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El síndrome de Sjogren se caracteriza por la afectación de las glándulas exocrinas, predominantemente las glándulas salivales y lagrimales. Las presentaciones del sistema nervioso central (SNC) más comunes incluyen una presentación similar a la esclerosis múltiple con lesiones focales o multifocales de la sustancia blanca, parálisis de los nervios craneales y mielitis.1 La vasculitis de pequeños vasos se ha postulado a menudo como un mecanismo patogénico de la afectación del SNC en el síndrome de Sjogren,2, 3 pero la afectación de los principales vasos cerebrales en el síndrome de Sjogren sólo se ha comunicado en raras ocasiones.4, 5, 6

Este caso demuestra la vasculitis de los grandes vasos cerebrales en un paciente con síndrome de Sjogren primario y proporciona más información sobre la patogénesis de la afectación del SNC en el síndrome de Sjogren. Nuestra paciente presentaba un síndrome de ojo seco, basado en un test de Schirmer positivo, y una fuerte positividad para SSA/Ro y SSB/La, sugestiva de síndrome de Sjogren. La presencia de estenosis de la ACI supraclinoide derecha en un contexto de síndrome de Sjogren primario sugería una etiología vasculítica. Las posibilidades alternativas consideradas fueron la enfermedad aterosclerótica intracraneal y la enfermedad de moyamoya. El engrosamiento concéntrico homogéneo y el realce que afecta al segmento comunicante de la ACI derecha y a unos pocos milímetros del segmento M1 proximal de la ACI y del segmento A1 de la ACA, sin ninguna remodelación positiva o negativa significativa, es característico de la vasculitis. El engrosamiento excéntrico de la pared y la hiperintensidad yuxtapuesta en T2 que es evidente en la enfermedad aterosclerótica intracraneal no se observó en nuestro paciente. La ausencia de vasos colaterales en la angiografía, así como la ausencia de remodelación negativa en la HRVWI, excluyeron la posibilidad de una enfermedad de moyamoya.

Síndrome de Sjögren y cirugía

Por otro lado, la vasculitis de los riñones puede no producir síntomas al principio, pero sigue siendo un problema grave. La vasculitis puede ser leve o incapacitante, o incluso provocar la muerte. Los pacientes pueden sufrir un solo episodio de vasculitis o tener episodios repetidos durante varios años.

No sabemos qué causa la mayoría de los tipos de vasculitis. Los factores genéticos (diferentes genes) parecen tener cierta importancia en la enfermedad. Se cree que la vasculitis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el organismo es atacado por su propio sistema inmunitario. En la vasculitis, el sistema inmunitario ataca los vasos sanguíneos. Algunos casos de vasculitis están causados por reacciones a medicamentos. Además, algunas infecciones crónicas (de larga duración), como las provocadas por la hepatitis C o el virus de la hepatitis B, pueden causar vasculitis.

En la mayoría de los pacientes, los médicos pueden detectar el tipo de vasculitis en función del tamaño de los vasos sanguíneos afectados (véase la tabla) y de los órganos implicados. Para detectar la vasculitis de vasos pequeños, los médicos suelen realizar una biopsia, por ejemplo de la piel o de un riñón. La detección de la vasculitis de vasos medianos se realiza mediante una biopsia (por ejemplo, de la piel, el nervio o el cerebro) o una angiografía. La angiografía también es la prueba que suele detectar la vasculitis de vasos grandes. La detección de la arteritis de células gigantes suele implicar una biopsia de una arteria del cuero cabelludo.

Vasculitis boca seca

Arteritis de células gigantes (ACG):  Una de las formas más comunes de vasculitis de grandes vasos que se presenta en adultos mayores de 50 años. Puede presentarse con dolores de cabeza y/o de mandíbula, a veces con síntomas parecidos a los de la gripe, fatiga y fiebre.  La ACG puede afectar al flujo sanguíneo del ojo, lo que provoca trastornos o pérdida de visión. La ACG puede coincidir con la polimialgia reumática (PMR), que provoca rigidez y dolor en los hombros y las caderas. La aortitis, o inflamación de la aorta y sus grandes ramas, es frecuente en la ACG.

Arteritis de Takayasu (TAK):  Inflamación de las paredes de la aorta y sus ramas principales, la TAK se da sobre todo en mujeres jóvenes. La reducción del flujo sanguíneo a los brazos, las piernas y los órganos principales puede causar síntomas de dolor en los brazos o las piernas, presión arterial elevada, decoloración de las manos o los pies, fatiga, dolor de cabeza, problemas de visión, dolor en el pecho, ataque cardíaco o accidente cerebrovascular. Los síntomas del TAK pueden desarrollarse lentamente con el tiempo, lo que dificulta su diagnóstico.

Aortitis:  Inflamación de la aorta que puede no tener una causa subyacente identificable (“aortitis aislada”) o puede ser secundaria a otra enfermedad autoinmune (como el síndrome de Cogan, el síndrome de Behcet o la espondiloartropatía).  La aortitis puede causar fiebre, pérdida de peso o dolor en el pecho, las extremidades o el abdomen, o puede ser asintomática. Si no se trata, puede dar lugar a un adelgazamiento y a un ensanchamiento de la pared aórtica llamado aneurisma.