Esclerodermia pulmonar tratamiento
Enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica
Los pulmones están afectados en alrededor del 80% de los pacientes con esclerodermia. La afectación pulmonar en todas sus formas se ha convertido en la principal causa de muerte y discapacidad. Sólo por este hecho, entender el tipo de afectación pulmonar y su nivel de actividad y gravedad constituye la información central sobre las decisiones de tratamiento. La afectación pulmonar se produce tanto en la esclerodermia difusa como en la limitada; por tanto, todos los pacientes deben preocuparse por esta posible complicación.
La afectación pulmonar provoca falta de aire o fatiga durante la actividad física. Muchos pacientes con esclerodermia se vuelven menos activos físicamente debido a las molestias musculoesqueléticas o a la naturaleza fatigosa de la enfermedad. Por lo tanto, muchos no serán lo suficientemente activos físicamente como para desarrollar realmente falta de aliento. El médico puede preguntar sobre su capacidad para realizar tareas sencillas de la vida diaria, como subir escaleras o ir de compras. Otros pacientes desarrollan una tos seca y no productiva que también puede empeorar con la actividad física.
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El endurecimiento de la piel se debe a la formación de tejido cicatricial. Esto ocurre debido a un aumento del colágeno, un componente normal de los tejidos, que en la esclerodermia se produce en exceso. En la esclerodermia también puede formarse tejido cicatricial o fibrosis en órganos internos como los pulmones, el intestino o los riñones. Estas páginas se centrarán en los aspectos pulmonares de la esclerodermia.
La esclerodermia se considera una enfermedad autoinmune. Esto significa que surge debido a la hiperactividad del sistema inmunitario del organismo, que provoca una inflamación excesiva y, en última instancia, da lugar al desarrollo de fibrosis (tejido cicatricial).
En el ámbito de la salud, la función principal del sistema inmunitario es proteger y defender a nuestro organismo de las infecciones (por ejemplo, con bacterias o virus) y de otras sustancias perjudiciales que causan daños en el cuerpo. Sin embargo, en algunas personas el sistema inmunitario puede reaccionar de forma exagerada y extralimitarse, atacando al propio organismo. Se desconoce por qué se produce esta hiperactividad del sistema inmunitario en las personas con esclerodermia.
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La Dra. Sanja Jelic está certificada en enfermedades pulmonares, medicina del sueño, medicina de cuidados críticos y medicina interna. Es profesora adjunta y médico de cabecera en el Colegio de Médicos y Cirujanos de la Universidad de Columbia en Nueva York, NY.
La enfermedad pulmonar es un problema de salud potencialmente grave que puede desarrollarse en personas con esclerosis sistémica (esclerodermia). La enfermedad pulmonar intersticial se produce en la mayoría de las personas con esta enfermedad, pero no en todas. Es la principal causa de muerte entre las personas con esclerosis sistémica.
La esclerosis sistémica también puede provocar una presión arterial elevada en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar). Esto suele ocurrir junto con la enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, algunas personas con esclerosis sistémica pueden padecer una de las afecciones y no la otra.
Nuevos tratamientos para la esclerodermia 2021
La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por una disfunción endotelial que da lugar a una vasculopatía de pequeños vasos, una disfunción de los fibroblastos con la consiguiente producción excesiva de colágeno y fibrosis, y anomalías inmunológicas. La clasificación de la SSc se subdivide en función del grado de afectación de la piel en esclerosis cutánea difusa (dcSSc), esclerosis cutánea limitada (lcSSc) o SSc sine scleroderma [1]. Aunque prácticamente cualquier sistema orgánico puede estar implicado en el proceso de la enfermedad, las manifestaciones pulmonares fibróticas y vasculares de la SSc, incluyendo la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y la hipertensión pulmonar (HP), son la principal causa de muerte. A medida que surgen nuevas terapias dirigidas a estas condiciones pulmonares, el reconocimiento temprano de la afectación pulmonar es esencial para el cuidado de estos pacientes. En este artículo se revisan las manifestaciones pulmonares directas e indirectas de la SSc y los ensayos terapéuticos recientes que han tratado de abordar estas manifestaciones.
Cuando un paciente con enfermedad de SSc se presenta con signos o síntomas referidos al tórax, hay que tener en cuenta una serie de posibles trastornos (tabla 1) para: afectación pulmonar directa (EPI con o sin HP o hipertensión arterial pulmonar (HAP), enfermedad de las vías respiratorias y afectación pleural); complicaciones pulmonares indirectas (aspiración, infección, toxicidad por fármacos, neoplasia, debilidad muscular respiratoria, enfermedad pulmonar restrictiva por afectación de la pared torácica y enfermedad pulmonar secundaria a la afectación cardíaca); combinaciones de manifestaciones pulmonares directas e indirectas; y otras enfermedades pulmonares no relacionadas con la SSc (enfermedad pulmonar obstructiva crónica/efisema, asma y nódulos pulmonares).